Многие дети с большим де-
фектом межжелудочковой перегородки погибают и течение первых 2 лет жиз-
ни. Если они переживают критический период, их состояние может значи-
тельно улучшиться: исчезает одышка, нормализуется аппетит, физическое
развитие. Однако двигательная активность постепенно снижается и к перио-
ду полового созревания могут развиться значительные расстройства. Ослож-
нения высокого дефекта межжелудочковой перегородки - бактериальный эндо-
кардит, сердечная недостаточность, редко - предсердпо-желудоч копая бло-
када.
Незаращенне междсердечной перегородки. Один из частых (10%) врожден-
ных пороков сердца из группы "бледного" типа, при котором имеется сооб-
щение между правым и левым предсердиями. Обнаруживается не раньше зрело-
го возраста (20-40 лет), случайно, наблюдается в 4 раза чаще у женщин,
чем у мужчин.
Симптомы итечение. Больныежалуются на одышку, особенно при физической
нагрузке, могут отмечаться сердцебиения (экстрасистолия, приступообраз-
ная - пароксизмальная мерцательная аритмия). Имеется склонность к обмо-
рокам. В редких случаях - звонкий кашель с охриплостью голоса. Иногда
бывает кровохарканье. Больные обычно хрупкого телосложения, с нежной,
полупрозрачной и необычно бледной кожей. Синюшности в состоянии покоя
большей частью не бывает. При плаче, крике, смехе или кашле, натужива-
нии, физической нагрузке или во время беременности может появиться пре-
ходящая синюшность кожи и слизистых оболочек. Часто образуется "сердеч-
ный горб" - выбухание передних отрезков ребер над областью сердца. Раз-
меры сердца увеличиваются, выслушивается шум во втором межреберье слева.
Нередко дефект межпредсердной перегородки осложняется ревматическим по-
ражением сердца, возникают разнообразные нарушения его ритма и проводи-
мости. Возможны рецидивирующие бронхиты и пневмонии. Отмечается склон-
ность к образованию тромбов в полостях правого предсердия и правого же-
лудочка, в самой легочной артерии и ее ветвях. Средняя продолжительность
жизни этих больных без лечения составляет в среднем 36 лет.
Распознавание. Главным является анализ данных ангиокардиографии, зон-
дирования полостей сердца, эхокардиографии, рентгенологического исследо-
вания сердца.
Лечение. Ограничить физические нагрузки. Симптоматическая терапия
(сердечные гликозиды, мочегонные, антиаритмические препараты). При пло-
хой переносимости порока необходимо хирургическое лечение (пластика де-
фекта).
Незвращение артериального (боталлова) протока - врожденный порок
сердца из группы "бледного типа", при котором после рождения не зараста-
ет и остается функционировать проток, соединяющий аорту с легочной арте-
рией. Один из наиболее распространенных дефектов (10%). У женщин встре-
чается чаще, чем у мужчин.
Симптомы и течение зависят от величины протока и степени нагрузки на
сердце. В неосложненных случаях жалоб нет или они незначительны. В таких
случаях порок обнаруживается случайно. При значительном расширении арте-
риального протока возможно общее торможение роста и развития со значи-
тельно пониженной физической трудоспособностью. Больные, как правило,
худощавые, их масса ниже нормальной. Наиболеечасты жалобы на сердцебие-
ния, пульсацию сосудов на шее и в голове, ощущение тяжести в груди, ка-
шель, одышку при физической нагрузке, быстро возникающее чувство уста-
лости. Бывают головокружения, склонность к обморокам. Синюшности нет.
Выслушивается громкий длительный шум слева от грудины (II-III межре-
берье). Незаращение артериального протока может осложняться ревматичес-
ким и септическим эндокардитом, сердечной недостаточностью. Средняя про-
должительность жизни меньше, чем у здоровых лиц.
Распознавание - данные фонокардиографии, катетеризации полостей серд-
ца, ангиокардиографии.
Лечение хирургическое - искусственное закрытие артериального протока
(перевязка, пересечение). Консервативное лечение проводится лишь при ос-
ложнениях.
Коарктация аорты - врожденный стеноз (сужение) перешейка аорты (из
группы пороков "бледного" типа) вплоть до полного закрытия просвета аор-
ты, составляет 6-7% всех случаев врожденных пороков сердца. Чаще отмеча-
ется у мужчин, по сравнению с женщинами соотношение 2:1.
Симптомы и течение. При умеренной коарктации жалобы отсутствуют. По-
явление симптомов обусловлено артериальной гипертонией и недостаточным
кровоснабжением нижних конечностей. Болезнь дает о себе знать между
10-20 годами жизни. Наибоолее часто больные жалуются на звон в ушах,
приливы крови, жжение и жар лица и рук, пульсацию сосудов шеи и головы,
чувство тяжести в ней, головную боль, головокружение, сердцебиение,
одышку. В более тяжелых случаях - приступы тошноты, рвоты, склонность к
обморокам. Могут быть носовые кровотечения или кровохарканья. Одновре-
менно с этим беспокоит чувство онемения, холода, слабости в ногах, судо-
роги при физической нагрузке, раны на них заживают плохо. Перемежающаяся
хромота бывает редко. Внешне больные могут выглядеть нормально. Иногда у
них хорошо развиты мышцы плечевого пояса и слабо ножные. На грудной
клетке и животе видны пульсирующие артерии. Над областью сердца выслуши-
вается шум, который проводится на сосуды шеи, в область между лопатками.
Очень важный признак - разный по силе пульс на верхних и нижних конеч-
ностях, артериальное давление на руках повышено, а на ногах - понижено.
Возможны различные осложнения - кровоизлияния в мозг, сердечная недоста-
точность, ранний атеросклероз сосудов, аневризмы (расширения) сосудов,
инфекционный эндокардит, ревматический процесс.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 265 266 267 268 269 270 271 272 273 274 275 276 277 278 279 280 281 282 283 284 285 286 287 288 289 290 291 292 293 294 295 296 297 298 299 300 301 302 303 304 305 306 307 308 309 310 311 312 313 314 315 316 317 318 319 320 321 322 323 324 325 326 327 328 329 330 331 332 333 334 335 336 337 338 339 340 341 342 343 344 345 346 347 348 349 350 351 352 353 354 355 356 357 358 359 360 361 362 363 364 365 366 367 368 369 370 371 372 373 374 375 376 377 378 379 380 381 382 383 384 385 386 387 388 389 390 391 392 393 394 395 396 397 398 399 400 401 402 403 404 405 406 407 408 409 410 411 412 413 414 415 416 417 418 419 420 421 422 423 424 425 426 427 428 429 430 431 432 433 434 435 436 437 438 439 440 441 442 443 444 445 446 447 448 449 450 451 452 453 454 455 456 457 458 459 460 461 462 463 464 465 466 467 468 469 470 471 472 473 474 475 476 477 478 479 480 481 482 483 484 485 486 487 488 489 490 491 492 493 494 495 496 497 498 499 500 501 502