Клиника нарушения сегментации зависит от ее протяженности и локализации. Так, симметричное или тотальное блокирование тел и дуг позвонков не приводит к формированию деформации. Функция же позвоночника в пораженных сегментах, наоборот, полностью утрачивается. Сгибание, разгибание, а также ротация и боковые наклоны возможны только лишь за счет свободных от конкресценции сегментов. Больные с симметричным блокированием нескольких позвонков имеют характерную скованную походку, стоят подчеркнуто прямо. Физиологические изгибы позвоночника в сагиттальной плоскости у таких больных выражены крайне слабо или отсутствуют вообще. Любое минимальное нарушение симметрии при блокировании вызывает формирование деформации, а особенно тяжелые изменения возникают при варианте одностороннего блокирования – «одностороннем несегментированном стержне».
Нарушения сегментации намного чаще, чем дефекты формирования, обнаруживаются у детей первых месяцев жизни. Большая часть из них выявляется уже у новорожденного ребенка по характерной сколиотической деформации с асимметрично развитым туловищем. Деформация крайне ригидна, исправить ее даже у новорожденного не удается. Зачастую уже в этом возрасте она соответствует III степени сколиотической дуги. При нарушениях сегментации позвоночник практически полностью прекращает рост на стороне стержня и продолжает его только на противоположной стороне. Дети с таким пороком развития обладают небольшим ростом и очень тяжелой деформацией, которая медленно, но неуклонно прогрессирует в течение всего периода детства и юношества.
Вследствие диспропорции роста наблюдается недоразвитие одной половины грудной клетки, она деформирована и сжата в переднезаднем и продольном направлениях. При конкресценции ребер грудная клетка не участвует в дыхании, которое осуществляется только за счет диафрагмы и вспомогательных мышц шеи. Вследствие этого адаптационные возможности дыхательной системы у детей с нарушением сегментации крайне снижены, всякую физическую нагрузку они переносят с большим трудом, стараются избегать подвижных игр.
Нарушения сегментации ребер достаточно легко определяются методом пальпации, особенно если блок располагается кпереди от средней подмышечной линии. У некоторых пациентов при пальпации обнаруживается дефект грудной клетки, который обусловлен недоразвитием ребер или их блокированием в паравертебральной области с последующим измененным направлением роста. Дефекты могут быть большими, сопровождаться истончением мягких тканей и пролабированием через них легкого или диафрагмы, образуя подобие грыжевого выпячивания. При исследовании ребенка, обнаруживая дефект ребер, всегда следует помнить о нарушении сегментации, так как оно является наиболее частой его причиной.
С помощью пальпации позвоночника невозможно определить вертебральное блокирование и его протяженность. Однако, ощупывая позвоночник в различных положениях больного, отмечают стабильность локализации и глубины залегания его выступающих точек; кроме того, пальпацией легко выявляют крайне слабое развитие мышц спины, особенно на стороне расположения несегментированного стержня. Но так как эти признаки могут встретиться при заболеваниях позвоночника другой природы, то окончательный диагноз ставят лишь только после рентгенографического исследования. При подозрении на нарушение сегментации рентгенографию проводят исключительно в положении лежа, поскольку индекс стабильности при ней практически всегда равен 1.
Клиника комбинированных вертебральных пороков зависит от вариантов аномалий, их локализации, отдаленности друг от друга. В большинстве случаев больные с множественными комбинированными пороками имеют нарушение потенциалов роста справа и слева, спереди и сзади. Поэтому практически при всех комбинациях отмечается формирование деформаций позвоночника, а их степень и динамика связаны исключительно с асимметрией роста.
Дети с комбинированными пороками низкорослы, движения их ограниченны. Обычно клиническая картина комбинированных пороков соответствует нарушению сегментации. Наиболее грубые деформации образуются при комбинации несегментированного стержня, с одной стороны, и полупозвонков или клиновидных позвонков – с другой. Такие варианты по своему течению являются самыми злокачественными и очень быстро приводят пациента к инвалидности. Определить комбинацию пороков на основании данных физикального обследования невозможно. Окончательный диагноз ставится только после проведения рентгенологического обследования всего позвоночника. При ригидной деформации обычно ограничиваются рентгенографией в положении лежа.
Одним из проявлений любого варианта аномалии позвонков в клинической картине выступают различные дефекты развития кожи и ее придатков, пороки развития сосудов. Им придается большое диагностическое значение, так как нередко только они, располагаясь вдоль позвоночника, являются единственными указателями на скрытый порок развития осевого скелета.
Зачастую аномалии развития позвоночника сопровождаются различными неврологическими нарушениями. Необходимо различать первичные неврологические расстройства, становящиеся проявлением порока развития ЦНС, в частности спинного мозга, и вторичные, которые появляются как осложнение деформации позвоночника и ее лечения. Первичные расстройства составляют основу неврологических нарушений при врожденных пороках развития осевого скелета, а вторичные относятся к разряду единичных наблюдений.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217