По мере роста экстрамедуллярного новообразования стадия невралгии сменяется второй – стадией половинного поражения спинного мозга. В этот период выявляется синдром Броуна-Секара: на стороне поражения и ниже его выявляются спастический паралич (полное отсутствие возможности движения при повышенном тонусе мускулатуры) и выпадение тактильной и проприоцептивной, или глубокой чувствительности, а на противоположной стороне – поверхностной (болевой и температурной) чувствительности. Глубокая чувствительность идет от мышц, суставов, связок и костей и разделяется на мышечно-суставную, вибрационную чувствительность и чувство веса и давления. Чаще всего броунсекаровский синдром встречается при локализации опухолей на переднебоковых, боковых и заднебоковых поверхностях спинного мозга. Классический синдром возможно выявить нечасто, так как при развитии опухоли поражается не строго одна сторона спинного мозга, а обе, но в разной степени. Поэтому чаще всего описанные нарушения имеются с обеих сторон, но с преимущественным снижением, а впоследствии выпадением глубокой чувствительности и парезом (слабость мышц), а затем – параличом на стороне опухоли, а на противоположной стороне – снижением, с течением времени – исчезновением поверхностной чувствительности. Если опухоль находится на передней или задней поверхности спинного мозга, броунсекаровская стадия выражена неполно или отсутствует.
Прогрессируя, вторая стадия сменяется третьей – стадией полного поперечного поражения спинного мозга. В этот период в результате сдавления проводниковых путей спинного мозга с обеих сторон развиваются нарушения двигательной и чувствительной сфер, а также расстройства функций тазовых органов. Появляется слабость мышц, которая так же, как и потеря чувствительности, в процессе развития заболевания поднимается снизу вверх. Тонус парализованных мышц чаще бывает повышен. При опухолях в пояснично-крестцовом отделе и в области конского хвоста он, напротив, снижен. Результатом полного сдавления поперечника спинного мозга является развитие спастической тетраплегии (паралич всех конечностей с повышенным тонусом мышц) при очаге выше или на уровне шейного утолщения или спастической нижней параплегии (паралич обеих нижних конечностей с повышенным тонусом мышц) при поражении мозга ниже этого уровня. Сухожильные рефлексы – коленный, ахиллов и другие – значительно повышаются. Клонусы стоп и коленных чашечек и патологические стопные рефлексы выявляются намного чаще, чем в первой стадии. Кожные рефлексы ниже уровня опухоли ослабевают или исчезают вообще. К ним относят брюшные – верхний, средний и нижний, кремастерный, или яичковый, анальный, подошвенный. Их вызывают резкими штриховыми раздражениями кожи.
При проверке брюшных рефлексов обычно они направляются от боковой поверхности к средней линии живота. Ответной реакцией является отрывистое сокращение мышц брюшного пресса. При раздражении кожи живота параллельно реберной дуге выявляется верхний брюшной рефлекс, на уровне пупка горизонтально – средний, а параллельно паховой складке – нижний. При этом рефлекторная дуга замыкается соответственно на уровне VII–VIII, IX–X и XI–XII грудных сегментов. Если стенка живота дряблая, кожа сморщена или сухая, то рефлексы выражены меньше. Яичковый рефлекс основан на сокращении мышцы, поднимающей яичко, при раздражении кожи внутренней поверхности бедра. Он замыкается на уровне I–II поясничного сегментов. Анальный рефлекс состоит в сокращении круговой мышцы, лежащей в основании заднепроходного отверстия, в ответ на укол кожи вокруг него. Ослабевает при поражении спинного мозга на уровне IV–V крестцовых сегментов. Выраженность подошвенного рефлекса свидетельствует о состоянии V поясничного, I крестцового сегментов.
Обращает на себя внимание появление защитных рефлексов: так, даже при незначительном касании кожи нательным бельем, простыней происходит непроизвольное сгибание конечностей. Чаще в нижних конечностях имеются разгибательные контрактуры (фиксированное разгибание), однако иногда они сменяются сгибательными.
По мере развития заболевания появляются нарушения функций мочевого пузыря и прямой кишки, выражающиеся в затруднении мочеиспускания и дефекации, расстройство половой функции.
При локализации опухоли выше поясничных сегментов спинного мозга вначале наблюдается задержка мочеиспускания. При этом мочевой пузырь растягивается и может разорваться, если его не катетеризировать. Позывов к мочеиспусканию, а также прохождения мочи по мочеиспускательному каналу и самого катетера больной не ощущает, влиять на акт мочеиспускания не может. В более поздние стадии возникает повышение рефлекторной возбудимости, задержку мочи сменяет ее недержание. Небольшие порции (менее 300–350 мл) мочи вызывают мочеиспускание – это автоматическое мочеиспускание. При более легких случаях возникают императивные позывы – больной ощущает необходимость опорожнить мочевой пузырь, но сделать это должен немедленно, иначе это происходит помимо его воли. При расположении опухоли в области крестцовых сегментов (эпиконус) и конского хвоста возникает состояние «децентрализованного» или «автономного мочевого пузыря», когда возникает стойкое расслабление как мышц мочевого пузыря, в том числе вытеснителя мочи, так и сфинктера мочевого пузыря (периферический парез и паралич). В этом случае возникает картина истинного недержания мочи – она не накапливается, а по мере поступления каплями выделяется. Если шейка мочевого пузыря, где расположен его сфинктер, сохраняет эластичность, возможно парадоксальное недержание мочи (парадоксальная ишурия):
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217