Под термином «рахишизис» понимают одновременное незаращение тела и дужки позвонка, чаще всего в поясничной области. Следует отметить, что данная патология в свою очередь часто приводит к развитию в дальнейшем сколиоза.
При недифференцированной дисплазии соединительной ткани таким больным всегда угрожает развитие в раннем возрасте таких осложнений, как остеохондроз позвоночника, грыжи межпозвонковых дисков. Являясь не производящим, но более предрасполагающим фактором, рассматриваемая патология как бы делает позвоночник намного более и быстрее уязвимым к неблагоприятным факторам внешней среды. Не исключено, что поражение этими двумя дегенеративными заболеваниями в последние годы все более молодого возраста связано напрямую именно с увеличением частоты случаев недифференцированной дисплазии соединительной ткани.
ДЕФОРМИРУЮЩИЙ ОСТЕОАРТРОЗ
Данное заболевание также представляет собой весьма актуальную проблему, так как весьма распространено в популяции человека. Причины развития заболевания неясны. Как и при дисплазиях соединительной ткани, большое значение имеет генетическая предрасположенность. Генетическим маркером является ген белка главного комплекса гистосовместимости НLА В27. Чаще всего поражаются следующие суставы: межпозвонковые, реберно-позвоночные, крестцово-подвздошные. Частота распространенности среди мужчин больше. Заболевание развивается в возрасте до 40 лет.
СИМПТОМАТИКА
Основными симптомами деформирующего остеоартроза являются следующие.
1. Боль в поясничной области позвоночного столба, в крестцово-подвздошных суставах, постоянная, сильнее во второй половине ночи и утром. Уменьшается во второй половине дня, при «расшатывании» суставов.
2. Боли в области ягодиц, причиной которых является поражение крестцово-подвздошных суставов. Для боли характерен перемежающийся характер, когда она возникает то справа, то слева.
3. Ощущение скованности, затруднения подвижности в поясничном отделе позвоночника. Данное ощущение усиливается к утру и проходит в течение дня, после физических нагрузок и упражнений.
4. Если в процесс вовлекаются реберно-позвоночные суставы, то появляются боли в области грудной клетки. Боли возникают по типу межреберной невралгии и усиливаются при кашле и неловких движениях.
5. Скованность и напряжение в мышцах спины.
6. Уменьшение нормальной кривизны поясничного лордоза.
Кроме клинических признаков, в диагностике заболевания помогают лабораторные методы исследования: общий анализ крови, мочи, биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, серомукоид, сиаловые кислоты, фибрин, мочевая кислота, СРП), исследование крови на РФ, рентгенографическое исследование поясничного, крестцового, грудного отделов позвоночника. Важным и наиболее достоверным исследованием является определение в крови антигена В 27 системы гистосовместимости HLA. Помогает также сцинтиграфия крестцово-подвздошных сочленений. Данное заболевание также в последнее время имеет тенденцию к поражению людей все более молодого возраста. Однако характерен тот факт, что дети младше 6 лет никогда не болеют.
ИЗМЕНЕНИЯ СО СТОРОНЫ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
ИЗМЕНЕНИЯ СО СТОРОНЫ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
На первое место со стороны органов сердечно-сосудистой системы выступают различные, чаще всего врожденные пороки со стороны клапанов сердца. Наиболее часто встречаемыми патологиями являются пролапс митрального клапана и недоразвитие клапанных хорд той же локализации.
Пролапс митрального клапана относят к так называемым малым аномалиям развития. Наличие данного порока в структуре недифференцированной дисплазии соединительной ткани обусловлено тем, что в структуре клапанной стенки значительно развита соединительнотканная основа по сравнению с другими отделами сердца. Пролапс заключается в буквальном смысле в прогибании митрального клапана во время фазы сокращения желудочков и выброса крови в аорту и легочный ствол. При этом незначительная часть крови забрасывается в левое предсердие, особенно если при этом имеется сопутствующая патология в виде недостаточности клапанного аппарата.
Клинические проявления
При общем осмотре и выяснении жалоб больного патология может никаким образом себя не проявлять, поэтому часто в условиях поликлиники данная патология не диагностируется.
Иногда такие дети могут предъявлять жалобы на низкие физические показатели, быструю утомляемость, обычные для сверстников физические нагрузки вызывают у них затруднения, появляются одышка, сердцебиение. Понятно, что такие проявления являются далеко не специфическими и часто могут увести мысль врача совсем в ином направлении.
Несколько более богатые данные можно получить при выслушивании грудной клетки. В области верхушки сердца почти всегда достаточно четко выслушивается характерный звук, носящий название «диастолический щелчок». Появление этого звука связано с возвращением пролабированных створок клапана в первоначальное положение при расслаблении миокарда. Однако данные изменения встречаются не у всех больных и не всегда четко указывают на данную патологию.
Наиболее достоверным и информативным методом исследования при пролапсе митрального клапана является проведение УЗИ сердца, на котором достаточно четко визуализируются характерные изменения клапана.
ИЗМЕНЕНИЯ СО СТОРОНЫ ЛЕГКИХ
Практически отсутствуют. Иногда проявлением патологии могут выступать частые и длительно текущие респираторные инфекции в виде бронхитов и пневмоний.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217