2. Длительное неподвижное положение тела в неудобной позе. В этом случае также страдает позвоночный столб.
3. Травмы. На фоне травматизма у людей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани чаще впоследствии развиваются изменения в виде деформирующих остеоартрозов, грыж межпозвонковых дисков.
4. Инфекционные процессы. Наибольшее значение данный фактор имеет по отношению к внутренним органам. При фиксации возбудителей в патологически измененных органах инфекция протекает более длительно, с большей силой, часто приобретает тенденции к хроническому течению. Развиваются такие заболевания, как хронический ринит, ларингит, фарингит, бронхит (у взрослых людей), пиелонефрит, цистит. Нередко измененная соединительная ткань поражается инфекционным или аутоиммунным процессом, и на этой почве развиваются различные ревматические заболевания.
Основное вещество соединительной ткани – коллаген. По-видимому, именно с нарушением его нормальной структуры и связано развитие патологии.
Следует отметить и то, что не исключена аутоиммунная природа заболевания. Это подтверждается тем, что у таких больных детей часто развивается так называемый ювенильный ревматоидный артрит, о котором отдельно будет сказано ниже.
Из всего вышесказанного можно сделать вывод о большом многообразии клинических проявлений патологии, что наряду с не до конца изученной этиологией делает ее выявление в клинике весьма затруднительным. Кроме того, ввиду системности поражения и отсутствия четкого очага патологии совсем не существует этиологических методов лечения. Лечебные мероприятия могут носить лишь патогенетический и симптоматический характер.
ПРИЗНАКИ ЗАБОЛЕВАНИЯ
В основе патологии, как уже отмечалось, лежит генерализованная аномалия развития соединительнотканных структур организма. Соответственно, заболевание может проявляться двояко: в виде признаков поражения опорно-двигательного аппарата либо в виде симптоматики со стороны внутренних органов.
Признаки поражения опорно-двигательного аппарата
Все являются неспецифическими. Это такие вторичные изменения, как нарушения осанки, сопутствующие аномалии развития (незаращение дужек позвонков, спинномозговые грыжи), искривления конечностей Х– или О-образного характера, раннее развитие остеохондроза позвоночника, дисковых грыж, деформирующего остеоартроза. Со стороны черепа часто выявляется гидроцефально-гипертензивный синдром. У таких детей характерно наличие плоскостопия, ранних деформаций пальцев стопы. Вообще такие больные выглядят характерно: их телосложение астеническое, так называемое марфаноподобное (от термина «синдром Марфана»). Конечности по сравнению с туловищем имеют большую длину. Грудная клетка длинная и узкая. Ребра имеют более наклонное положение, межреберные промежутки слабо выражены. Над– и подключичные ямки определяются отчетливо. Лопатки крыловидно отстоят от туловища. Визуально сразу бывает заметно искривление позвоночного столба. Пальцы у таких детей тонкие и длинные.
Положителен ряд так называемых тестов на арахнодактилию. Если попросить ребенка обхватить средним и большим пальцем своей руки запястье другой, то он может сделать это свободно, причем между пальцами и запястьем даже остается свободный промежуток.
Искривления позвоночника
Все нарушения осанки, в основе которых лежит недифференцированная дисплазия соединительной ткани, относят к врожденным. Чаще всего основной причиной деформаций являются аномалии развития и дисплазии на уровне шейного и пояснично-крестцового отделов позвоночного столба. Причинами постепенного развития искривления служат несостоятельность связочно-суставного аппарата позвоночных сегментов, слабость мышц спины. В итоге обычные ежедневные механические нагрузки становятся для такого позвоночника чрезмерными, развиваются деформации, которые у нормальных людей могут произойти лишь при значительно более сильном воздействии. Некоторые авторы склонны относить все деформации позвоночника в результате недифференцированной дисплазии к разделу патологий, именуемых термином «идиопатический сколиоз», т. е. такой, точная причина развития которого неясна. Однако подобное отождествление далеко не всегда бывает оправданным, так как среди причин идиопатического сколиоза рассматривают не только аномалии развития соединительнотканных структур, но и такие факторы, как сопутствующие патологические изменения в организме, расстройства иннервации и трофики позвоночных сегментов и мышечных структур в результате роста ребенка, остеопороз позвонков. Чаще всего идиопатический сколиоз развивается в возрасте 10–12 лет.
Однако сколиотические изменения позвоночника при этом заболевании могут иметь отчасти и статический характер, т. е. развиваться в результате нарушений со стороны нижних конечностей, чаще всего плоскостопия, о чем будет сказано ниже.
Расщепление дужек позвонков и спинномозговые грыжи достаточно полно рассмотрены в других разделах главы, поэтому здесь мы на них останавливаться подробно не будем. Отметим лишь несколько наиболее важных моментов. Вообще заращение всех очагов окостенения в теле позвонка происходит к 3 годам жизни. В редких случаях оно может продолжаться значительно дольше – до 12 лет. Незаращение наблюдается при аномалиях развития и может быть полным либо частичным. Причинами являются различные пороки развития спинномозговой трубки на разных этапах внутриутробного развития. Механизм развития неясен. Скрытая спинномозговая грыжа длительное время может никак себя не проявлять, а в дальнейшем выражаться в виде болей (например, в поясничной области, по типу радикулита).
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217