Все эти изменения связаны с наличием дополнительного ребра при сверхкомплектном позвонке.
В случаях прогрессирования деформации нарастающая торсия еще более меняет форму грудной клетки: на стороне, противоположной вершине дуги, латеральнее от грудины, появляется деформация ребер – некоторое их выставление кпереди от грудины. В сочетании с небольшим западением ребер в передней фронтальной плоскости на стороне порока создается впечатление образования асимметричной деформации грудной клетки.
Одновременно при прогрессировании возможно появление дополнительных кожных складок в грудно-поясничной области по вогнутой стороне дуги и некоторое «выбухание» переднебоковой части живота на стороне вершины.
Больше всего клиническая симптоматика выражена при расположении порока на уровне десятого грудного – второго поясничного позвонков. При этом обычно хорошо видны сколиотическая установка и выраженный мышечный валик уже вскоре после рождения. Нередко родители отмечают, что появление припухлости (мышечного валика) предшествовало возникновению деформации. Образование короткой поясничной противодуги (нередко вместе с крестцом) рано вызывает перекос таза.
В возрасте 6–8 месяцев, когда ребенок начинает садиться, происходит быстрое нарастание основной дуги, присоединяется кифотический компонент, позвоночник становится более ригидным. Данная локализация порока, как и его расположение в зоне нижних поясничных и крестцовых позвонков, нередко симулирует врожденную дисплазию тазобедренных суставов, так как она сопровождается легкой асимметрией таза, ягодичных и бедренных складок, впечатлением укорочения конечности из-за перекоса таза на стороне, противоположной пороку позвоночника. Пациенты с такой клинической картиной нуждаются в особо тщательном клиническом и рентгенологическом обследовании, поскольку достаточно часто встречается сочетание порока позвоночника с врожденным вывихом тазобедренного сустава.
Наиболее ранним признаком сколиотической деформации в поясничном отделе является асимметрия ямок ромба Михаэлиса. Со стороны вершины дуги ямка расширяется, а по вогнутой стороне дуги наблюдается ее углубление и сужение. Сочетание такого признака с формированием мышечного валика в поясничной области является показанием к рентгенологическому обследованию ребенка, чтобы исключить диагноз врожденного сколиоза.
Врожденные деформации у ребенка первых месяцев жизни необходимо дифференцировать от идиопатического младенческого сколиоза, который протекает без рентгенологически видимых структуральных изменений, часто имеет большую (иногда тотальную) С-образную кривизну и нередко самоизлечивается.
Некоторые исследователи сколиоза в грудном возрасте обращают внимание на наличие деформаций черепа, туловища и конечностей, они считают, что наличие у младенца асимметрии черепа, кривошеи, дисплазии тазобедренных суставов, пяточной стопы, перекоса таза и кифоза («синдром семерки») является показанием к целенаправленному исследованию позвоночника. Необходимо отметить, что все перечисленные признаки могут встретиться как при младенческом идиопатическом сколиозе, так и при врожденном пороке позвоночника. Для описания детей с искривленным положением туловища, возникшим вследствие спастического гемипареза, пареза верхней конечности, мышечной кривошеи, одностороннего вывиха бедра, было выдвинуто понятие «несимметричный грудной ребенок». Таким образом, искривление позвоночника в первые месяцы жизни встречается довольно часто и является симптомом не только его порочного развития. Конечным звеном дифференциальной диагностики искривлений позвоночника, вследствие сопутствующих пороков младенческого идиопатического и врожденного сколиозов, является рентгенография.
В школьном возрасте одиночные односторонние дефекты довольно часто проявляют себя неожиданно для родителей, заметивших появление деформации позвоночника или грудной клетки, на которую ранее не обращали внимания. Основное количество неожиданно выявленных деформаций приходится на два критических возрастных периода: первый охватывает промежуток от 5–6 до 8 лет, второй – пубертатный возраст. Факт внезапного появления деформации уже сам по себе указывает на прогресс, ведь существующая с рождения незаметная для глаза деформация позвоночника может стать хорошо видимой только при прогрессировании.
Дуга очень короткая, со слабо выраженными противодугами или одной противодугой. В среднегрудном и нижнепоясничном отделах течение процесса обычно благоприятное (прогресс медленный, а торсионные изменения невелики). При локализации порока в грудопоясничной области, особенно на уровне T9 и L1 позвонков, наблюдается быстрое прогрессирование с хорошо выраженной торсией. Для данного отдела характерно развитие не только тяжелых сколиозов, но и кифосколиозов. Противодуги при такой локализации порока формируются плохо и крайне редко компенсируют основную дугу полностью. Деформации, выявленные в старшем возрасте, ригидны и практически не могут быть исправлены при вытяжении больного. Рентгенограммы позвоночника в положении стоя и лежа очень часто идентичны, индекс равен 1.
При пальпации позвоночника практически невозможно определить дефект формирования и тем более дать его исчерпывающую характеристику. Исследование руками позволяет лишь заподозрить порок развития на основании таких характерных черт, как короткая дуга и девиации остистых отростков на вершине деформации в сторону искривления.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217