В группе больных с нарушениями сегментации непрогрессирующие деформации встречаются достаточно редко. Благоприятный прогноз может иметь место при конкресценции 2–3 ребер кпереди от средней подмышечной линии. Если блокировано большее количество ребер, то высказывать какие-либо предположения трудно, такие больные нуждаются в осмотре врача не менее одного раза в год. Альтернирующие варианты нарушения сегментации с блокированием одноименных отделов позвонков или ребер и на одинаковом, но небольшом протяжении не приводят к выраженным деформациям позвоночника. Такое сочетание пороков обусловливает формирование крутых и коротких дуг, уравновешивающих друг друга. Одним из вариантов симметричного блока является двусторонняя сакрализация, которая не приводит к сколиотической деформации.
ПОРОКИ С ПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ ДЕФОРМАЦИЕЙ ПОЗВОНОЧНИКА
Прогностически неблагоприятные формы пороков встречаются гораздо чаще; считается, что при врожденных сколиозах дуга почти всегда прогрессирует вследствие неравномерного развития центров окостенения. Значительная опасность возникновения прогресса деформации обусловливает необходимость рентгенологического обследования ребенка через каждые 6 месяцев до окончания роста. Наблюдения показывают, что многие дети имеют «благоприятную» дугу, которая стабильна в течение ряда лет, а затем становится «злой». Практическому врачу крайне важно знать варианты вертебральных пороков и их сочетаний, которые опасны возможностью «злокачественного» течения деформации.
Аномалии формирования тел позвонков инициируют образование прогрессирующих пороков, прогноз которых достаточно сложен. Для жизни он, как правило, является благоприятным, однако замечено, что при возникновении выраженных деформаций средняя длительность жизни пациентов укорачивается из-за присоединения вторичных изменений сердечнососудистой и дыхательной систем.
Прогресс деформации позвоночного столба зависит от вида порока, вариантов сочетания различных пороков и уровня поражения позвоночника. Как правило, сколиотическая или кифотическая деформация, вызванная аномалией развития осевого скелета, прогрессирует у большинства пациентов, так развитие деформации происходит примерно у 57 % больных, имеющих врожденные аномалии позвоночника. Тяжелые и прогрессирующие формы наблюдаются почти у 50 % больных. Многими авторами отмечается, что, несмотря на врожденный генез деформации, выявление происходит на первом периоде деформаций или при активных клиновидных позвонках и полупозвонках.
Толчком к прогрессу заболевания является переход ребенка в сидячее или вертикальное положение. Поэтому родители или врач впервые замечают деформацию в возрасте 5–7 месяцев. Следует сказать, что рентгенологическая динамика кривизны нередко появляется еще позже (через 8 месяцев-1,5 года), когда увеличиваются статические нагрузки.
Варианты нарушения слияния тел и дуг позвонков вызывают образование деформации, а также ее прогресс в случаях асимметричного формирования ядер окостенения (асимметричные бабочковидные позвонки). Чаще при этом виде аномалии возникает сколиоз, но возможно формирование кифосколиозов и кифозов, что обусловлено клиновидной формой бабочковидных позвонков в сагиттальной плоскости.
Одиночным асимметричным бабочковидным позвонкам свойственно образование короткой и небольшой дуги, которая достаточно легко компенсируется и почти не прогрессирует. Если ядра окостенения при множественных бабочковидных позвонках имеют преимущественное развитие с одной стороны, то происходит образование больших дуг со значительным прогрессированием. Быстрое прогрессирование и крутые дуги возникают также и при одностороннем расположении нескольких клиновидных, асимметричных бабочковидных позвонков и полупозвонков. Сочетание этих пороков возможно на любом уровне позвоночника, и они могут поражать осевой скелет на большом протяжении. Иногда бывает очень трудно выделить один или группу порочных позвонков, определяющих прогрессирование дуги. Все они располагаются в области вершины дуги и часто имеют одинаково выраженные рентгенологически ростковые зоны.
Для определения сравнительной активности позвонков при множественных пороках развития позвоночника был предложен «индекс активности», который дает возможность не только предполагать участие порочного позвонка в генезе деформации, но и определить интенсивность асимметричного роста каждого отдельного аномального позвонка. Особенно ценен этот метод для определения «уравновешивающей» роли альтернирующих порочных позвонков.
Методика определения индекса активности (на примере бокового полупозвонка) следующая: измеряют расстояние между парой оснований дуг, расположенных краниальнее и каудальнее полупозвонка. Отношение расстояния между дугами на выпуклой стороне дает частное, которое называется «индекс активности». У любого нормально развитого позвонка он всегда равен 1, а при сколиозе превышает 1. Определять индекс активности особенно важно в возрасте от нескольких месяцев до 3–5 лет жизни, это дало бы возможность на раннем этапе оперировать больного, имея к этому показания и не дожидаясь отрицательной динамики. Многолетние наблюдения позволили сделать вывод, что нарастающий индекс активности является более ранним признаком прогрессирующей врожденной деформации, чем ее динамика, определяемая общепринятыми методами.
Нарушения сегментации – порок, который вызывает наиболее тяжелые и прогрессирующие деформации позвоночника.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217