Как правило, речь при гиперкинетической форме детского церебрального паралича замедленная, монотонная, невнятная, иногда представляет набор трудноразличимых звуков. Интеллект может страдать незначительно. Судорожные пароксизмы редки.
Атонически-астатическая форма. Характерными особенностями являются мозжечковые расстройства. С рождения наблюдается генерализованная мышечная гипотония. Задерживается формирование статических и локомоторных функций. Дети со значительным опозданием по сравнению с физиологической нормой начинают садиться, стоять, ходить. В вертикальном положении вследствие мышечной гипотонии наблюдается переразгибание в коленных суставах. Сухожильные и периостальные рефлексы могут быть сохранными, что отличает данную форму от спинальных амиотрофий. Нарушения координации и статики движений становятся заметными при развитии произвольных движений. Типичны интенционный тремор, дисметрия, атаксия. Интеллект страдает незначительно. В ряде случаев у детей с атонически-астатической формой имеются умеренные гиперкинезы и признаки пирамидной недостаточности.
Гемиплегическая форма. Характерными особенностями являются односторонний парез руки и ноги по центральному типу, преимущественно выраженный в руке, судорожные пароксизмы, психические и речевые расстройства. В тяжелых случаях гемиплегическая форма диагностируется с рождения. Признаки двигательной недостаточности пораженных конечностей обнаруживаются по ограничению объема спонтанных активных движений. Гемипарез в конечностях сочетается с поражением по центральному типу VII и XII пар черепных нервов. Мышечный тонус в первые 2–3 мес. жизни снижен. Повышение мышечного тонуса происходит медленно. Выраженным оно становится к 1–1,5 годам жизни, когда ребенок начинает ходить. Увеличение мышечного тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги определяет классическую позу Вернике – Манна.
Сухожильные и периостальные рефлексы обычно высокие с обеих сторон, но на стороне поражения выше. На стороне гемипареза выявляются также патологические кистевые и стопные рефлексы. Редко наблюдаются чувствительные нарушения по проводниковому типу. Речевые расстройства проявляются псевдобульбарной дизартрией. Интеллект и память, как правило, снижены. Внимание неустойчиво, дети быстро истощаются. Психическая активность снижена. Судороги обычно генерализованные, реже парциальные, встречаются в 40–50 % случаев. Они влияют на психическое развитие и прогноз болезни.
Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз детского церебрального паралича ставится на основании семейного анамнеза и данных клинического осмотра. В первые месяцы жизни детский церебральный паралич может быть заподозрен при отсутствии либо задержке основных безусловных рефлексов, позднее – при появлении мезэнцефальных позотонических установочных рефлексов, асимметрии мышечного тонуса, отклонении его от физиологической нормы (мышечная гипотония или умеренная гипертония), ограничении объема спонтанных движений, асимметрии в движениях, треморе пальцев, атетоидных гиперкинезах. Эти признаки и отягощенный анамнез беременности (инфекции, интоксикации, резус-конфликт матери и плода) являются факторами риска развития детского церебрального паралича, что служит основанием для наблюдения за ребенком. Окончательный диагноз формируется после года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся отчетливыми.
Дифференцировать детский церебральный паралич следует от наследственных заболеваний, хромосомных синдромов, опухолей нервной системы, нейроинфекций. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать данные генеалогического анамнеза, сведения о течении беременности, возраст больных, клиническую симптоматику (характер двигательных расстройств и изменений мышечного тонуса), эффективность терапии, особенности течения.
Большинство форм наследственно-дегенеративных заболеваний отличается отягощенным семейным анамнезом (наличие в семье родственников, страдающих аналогичным заболеванием), полисистемным поражением нервной системы и внутренних органов, прогредиентным течением. У больных с хромосомными синдромами характерный внешний вид, имеются множественные пороки развития. Опухоли головного мозга, как правило, сочетаются с общемозговой и очаговой симптоматикой, течение их прогрессирующее.
Течение и прогноз. Течение детских церебральных параличей обычно регредиентное, с постепенным улучшением. Исключением являются случаи с судорогами. Прогноз определяется степенью поражения мозга. При детском церебральном параличе, возникшем вследствие действия повреждающего фактора в ранние сроки беременности, имеются более глубокие нарушения в нервной системе и прогноз серьезен.
Лечение. Должно быть ранним, индивидуальным, комплексным, этапным, длительным. Раннее лечение детского церебрального паралича предусматривает своевременное создание базиса для выработки нормальных реакций позы, ротации, реакции равновесия, адекватную стимуляцию сенсорной и моторной деятельности ребенка. Индивидуальный подход к лечению предполагает учет характера и степени поражения нервной и нервно-мышечной систем, а также общего соматического состояния ребенка.
Комплексное лечение включает ортопедические мероприятия, физиотерапию, лечебную физкультуру, массаж, занятия с логопедом, медикаментозную терапию, а в случае необходимости хирургическое лечение контрактур. (При болезни Литтла в отдельных случаях возникают показания для операции на корешках конского хвоста.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253