Судороги мышц гортани и глотки возникать также от дуновения в лицо струй воздуха (аэрофебия). Нередко у больных бешенством отмечается повышенное слюноотделение, иногда неукротимая рвота. Больные возбуждены, иногда буйствуют (кричат, разбивают окна, агрессивны по отношению ко всем окружающим людям, могут быть галлюци­нации). Каждый последующий приступ гидро- и аэрофобии более продолжителен и мучителен. Через 2-3 дня приступы стихают, начинается стадия параличей. Параличи обычно начинаются в мышцах области укуса, затем быстро распространяются на другие участки (туловище, конечности). Смерть наступает от паралича дыха­ния и упадка сердечной деятельности через 12-20 часов после появления пара­личей. Иногда заболевание начинается сразу со стадии возбуждения или даже с параличей. У детей бешенство характеризуется более коротким инкубационным периодом. Приступы гидрофобии и буйства могут отсутствовать. Заболевание проявляется депрессией, сонливостью, развитием параличей и коллапса. Больной ребенок может умереть уже через сутки после появления первых симптомов заболевания.
Распознавание основывается по данным анамнеза (укус или контакт с подозрительным на бешенство животным) и характерной симптоматике (водо­боязнь, аэрофобия, возбуждение, параличи). Посмертная диагностика осущест­вляется путем нахождения телец Нерги в отпечатках или гистологических срезах аммонова рога или слюнных желез (с помощью специальной окраски или флю­оресцирующих сывороток). Может быть выделен вирус.
Лечение симптоматическое. Больного помещают в отдельную, затемненную, тихую комнату. Вводят в больших дозах морфин, хлоралгидрат, аминазин, димедрол, сердечные средства. Введение курареподобных препаратов и пере­вод на управляемое дыхание может лишь продлить жизнь больных на 2- 3 дня.
Прогноз всегда неблагоприятный. Смерть наступает через 1 - 3 дня с мо­мента появления гидро- и аэрофобии.
4) КРЕЙТЦФЕЛЬДА - ЯКОБА БОЛЕЗНЬ - прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся быстро развивающимися психическими нарушениями, пирамидными и экстрапирамидными симптомами. Болезнь относится к медленным инфекциям нервной системы из группы спонгиоформных энцефалопатий, в которую также включен ряд заболеваний человека (куру) и животных (скрепи, энцефалопатия норок). Имеются данные, что все эти болезни вызываются одним вирусом. Заболевание воспроизведено в эксперименте. Описаны случаи заражения здоровых людей от больных лиц (при пересадке роговицы, в процессе нейрохирургических операций). Заболевание встречается с частотой 1 на 1000 000 случаев других болезней и у людей с пониженным иммунитетом. Основу патогистологических изме­нений в мозге составляют спонгиозное состояние ткани, а также гибель нейронов дистрофического характера коры, подкорковых oбpaзований, передних рогов спинного мозга и пролиферация астроцитарной глии.
Клиническая картина. Заболевание возникает в возрасте 30-60 лет одинаково часто у мужчин и женщин. Встречаются как спорадические, так и семейные случаи. Клинические симптомы чрезвычайно вариабельны и зависят от стадии патологического про­цесса. Продолжи­тельность заболевания не более 2 лет, смерть наступает по причине полного уничтожения нервных клеток головного мозга, в том числе и по причине уничтожения структур продолговатого мозга, где содержтся дыхательный и сердечный центр.
Стадия I - продромальный период - характеризуется нару­шениями психики, в основном эмоционально-волевой сферы: тревога, депрессия, отсутствие инициативы, замедленность мышления, которые могут чередоваться с периодами возбуждения, эйфории. Снижается память. Отмечается неустойчивость при ходьбе. Во II стадии развива­ется картина органического поражения нервной системы: прогресси­рующая деменция, парезы конечностей, экстрапирамидные нарушения в виде различных гиперкинезов, псевдобульбарный синдром, бульбарные нарушения, амиотрофии, миоклонии, фасцикуляции. Во второй стадии болезни Крейтцфельда-Якоба поражается спинной мозг по типу миелита. Миелит имеет все клинические симптомы радикулита и остеохондроза, а по этой причине у врача есть большая вероятность ошибиться в диагнозе, восприняв болезнь Крейтцфельда-Якоба как банальный радикулит. В III (терминальной) стадии наступает глубокое слабоумие, больные впадают в прострацию, не реагируют на окружающее, дезориентированы во времени и пространстве, неопрятны; выражены мышечные атрофии, мышечная гипертония, гиперкинезы, пролежни, возможны малые и большие судорожные припадки, расстройства глотания, гипертермия. Смерть наступает при явлениях глубокой деменции, децеребрационной ригидности, при судорогах и коматозном состоянии. На ЭЭГ на ранних стадиях болезни отмечаются спайк-волны и ритмические медленные двух-трехфазные комплексы. С диагностиче­ской целью в отдельных случаях проводят прижизненную биопсию мозга. В зависимости от преимущественной локализации патологическо­го процесса выделены следующие формы заболевания: 1) подострая спонгиоформная энцефалопатия, характеризующаяся диффузным по­ражением коры и очень быстрым течением; 2) промежуточная форма, отличающаяся преобладанием изменений подкорковых структур и мозжечка; 3) дискинетическая (классическая) форма, представляю­щая собой сочетание деменции, пирамидных и экстрапирамидных симптомов, а в терминальной стадии и мышечных атрофии; 4) амиотрофическая форма, характеризующаяся психическими нарушениями двигательными и речевыми расстройствами; имеет сходство с боковым амиотрофическим склерозом.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244 245 246 247 248 249 250 251 252 253 254 255 256 257 258 259 260 261 262 263 264 265 266 267 268 269 270 271 272 273 274 275 276 277 278 279 280 281 282 283 284 285 286 287 288 289 290 291 292 293 294 295 296