сочетание гиперостоза внутренней пластинки лобной кости, ожирения и вирилизма. Наблюдается также артериальная гипертензия, сахарный и несахарный диабет и другие гормонально-обменные расстройства (нарушения месячных, гирсутизм).
МОРИАКА СИНДРОМ (детский диабет типа Мориака). Основные проявления: диабет, гепатомегалия, тучность и инфантилизм.
МОРКИО СИНДРОМ – мукополисахаридоз с преимущественным поражением костного скелета в виде деформаций.
МОССЕ ЭРИТРЕМИЧЕСКИЙ ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ развивается у больных полицитемией с выраженным гепатолиенальным синдромом. См. также Циррозы печени.
МОШКОВИЦА БОЛЕЗНЬ (тромбогемолитическая тромбоцитопеническая пурпура). Основные проявления: лихорадка, острая гемолитическая анемия, ахолурическая желтуха, тромбоцитопения, кровоточивость; мозговые и почечные нарушения вследствие образования гиалиновых тромбов. Встречаются острая почечная недостаточность и хроническая уремия.
МРАМОРНАЯ БОЛЕЗНЬ см. Альберс-Шенберга болезнь.
МУКОВИСЦИДОЗ (панкреато-бронхо-пульмональный кистозный фиброз, Андерсена синдром) – заболевание детского и молодого возраста, характеризующееся большой вязкостью секретов с последующим развитием кист и фиброза в поджелудочной железе, а также бронхоэктазов. Распознается по густому, например, дуоденальному содержимому и повышенному содержанию натрия (и хлора) в поте. См. также Бронхоэктазы, Панкреосклероз.
МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЫ (гаргоилизм, липохондродистрофия, дизосто-тическая идиотия, болезнь Гурлер–Пфаундлера–Гунтера и др.) характеризуются патологическим отложением мукополисахаридов (и липидов) в нервных клетках, хрящах, печени, селезенке, почках, роговице. Происходит также дезорганизация основного вещества соединительной ткани. Заболевание наследственное.
Основные клинические проявления: отставание детей в росте и умственном развитии, большая голова, короткие шея и конечности, суставы утолщены, поясничный кифоз. Гирсутизм, макроглосскя, гепатоспленомегалия. Фиброз миокарда и пороки сердца. Помутнение роговицы. В моче повышено содержание кислых мукополисахаридов. Встречается несколько вариантов заболевания с преимущественным поражением той или иной системы (синдромы Моркио, Санфилиппо и др.). При преобладании кардиомиопатии говорят о синдроме Гунтера.
Необходимо дифференцировать с рахитом. При рахите умственное развитие нормальное. Утолщения суставов и поражения сердца могут симулировать ревматизм. Существенные диспропорции в костном скелете, слабоумие и помутнение роговиц помогут разобраться в истинной сущности заболевания.
МУНЬЕ-КУНА СИНДРОМ (трахеобронхомегалия) характеризуется резким расширением просвета трахеи и бронхов. Клинически заболевание проявляется кашлем, выделением мокроты, кровохарканьем, повторными пневмониями с последующим развитием бронхоэктазов и пневмосклероза. Распознавание рентгенологическое (бронхография).
МЫШЕЧНО-ПОЧЕЧНЫЙ СИНДРОМ см. Раздавливания синдром.
МЮНХАУЗЕНА БОЛЕЗНЬ см. Симуляция.
МЮНХМЕИЕРА СИНДРОМ см. Миозит оссифицирующий.
МЮССЕ СИМПТОМ – синхронные с пульсом подергивания головы. Наблюдается при недостаточности аортального клапана.
НЕЙРОДЕРМАТОМИОЗИТ – дерматомиозит (см.), сочетающийся с полиневритом.
НЕЙРОФИБРОМАТОЗ (болезнь Реклингаузена) характеризуется множественными пигментированными опухолевыми образованиями (величиной с горошину) кожи и нервных стволов, нарушением чувствительности в зоне поражения (парестезии и гипестезия).
НЕЙТРОПЕНИЯ см. Агранулоцитоз.
НЕЛЬСОНА-МЕЙЕРА РЕАКЦИЯ см. РИТ.
НЕСТЕРОВА ПРОБА – определение проницаемости кровеносных капилляров путем создания отрицательного давления с помощью прибора Нестерова. При снижении давления до 300 мм рт. ст. на протяжении 3 мин у здоровых людей появляется не более 20 точечных кровоизлияний в опытном поле. Патологически повышенная проницаемость делится на три степени: I – от 20 до 40 точечных кровоизлияний; II – на интенсивно гиперемированном фоне множественные геморрарии различных размеров, не поддающиеся подсчету; III – массивные сливныекровоизлияния, создающие картину сплошного или почти сплошного кровоподтека.
Положительна при васкулитах и вазопатиях, тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.
НЕСТЕРОВА–ДЖОНСА КРИТЕРИИ см. Ревматизм.
НЕЧИПОРЕНКО МЕТОДИКА исследования мочевого осадка используется для диагностики и дифференциальной диагностики нефрита и пиелонефрита. В 1 мл мочи в норме содержится лейкоцитов не более 2000, эритроцитов не более 1000. При нефритах значительно преобладают эритроциты, а при пиелонефрите – лейкоциты, особенно «активные».
НЕФРАНГИОСКЛЕРОЗ – артериолосклероз сосудов почек – нередко является одним из клинических вариантов и исходов гипертонической болезни. Клинически проявляется артериальной гипертензией, нерезко выраженным мочевым синдромом (протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия), ретинопатией, а в конечной стадии–почечной недостаточностью (см. Уремия).
НЕФРИТ характеризуется гематурией, протеинурией, цилиндрурией, артериальной гипертензией и отеками. Кроме самостоятельного значения (гломерулонефрит), может быть проявлением других заболеваний.
Сочетание нефрита с пороками сердца наблюдается при септическом эндокардите и ревматизме. Для септического эндокардита характерны поражения аортальных клапанов (аортальная недостаточность); селезенка увеличена (нередки явления гиперспленизма – анемия, лейкопения). Нельзя упускать из виду, что септический эндокардит и ревматические пороки сердца (особенно при наличии мерцательной аритмии) нередко осложняются эмболическими инфарктами почек.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119