Лечение. Хирургическое – септальная миоэктомия.
1. Протезирование клапанов – двухкамерная постоянная стимуляция.
2. Консервативное:
1) ограничение физической нагрузки;
2) диета с ограничением соли и воды;
3) ?-адреноблокаторы;
4) блокаторы Ca-каналов;
5) антиаритмики других групп;
6) ингибиторы АПФ.
Сердечные гликозиды при ГКМП противопоказаны.

3. Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная КМП связана с уменьшением растяжимости стенок желудочков с проявлением признаков гиподиастолиии и симптомов застоя в большом и малом круге кровообращения.
Первичная миокардиальная (изолированное поражение миокарда, аналогично как при ДКМП).
Эндомиокардиальная (утолщение эндокарда и инфильтративные некротические и инфильтративные изменения в миокарде).
1. Гиперэозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Лефлера.
2. Эндомиокардиальный фиброз (Болезнь Девиса). Стадии.
I. Некротическая.
II. Тромботическая.
III. Фибротическая: на ЭКГ – снижение вольтажа зубцов, нарушение процессов проведения и возбуждения, изменение конечной части желудочкового комплекса.
При УЗИ обнаруживают дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда. На рентгенограмме определяют увеличенные размеры сердца или его отделов.
Аритмогенная КМП правого желудочка. Клиника: желудочковые экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия.
Кардиомиопатии при митохондриальной патологии. К ним относятся следующие:
1) синдром Кернса-Сейра;
2) синдром MELAS;
3) синдром MERRF;
4) синдром Барта;
5) карнитиновая КМП;
6) гистиоцитарная КМП;
7) КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов.
Критерии КМП при митохондриальной патологии.
1. Экстракардиальные:
1) инфантильный соматотип (3–5 центиль);
2) мышечная слабость;
3) снижение толерантности к физической нагрузке;
4) нарушения зрения (птоз), слуха;
5) инсультоподобные эпизоды;
6) периодическая нейтропения;
7) стойкое увеличение печени;
8) высокий уровень лактата и пирувата;
9) повышение экскреции органических кислот;
10) снижение содержания карнитина крови – ацидоз.
2. Кардиальные:
1) нарушения проводящей системы сердца злокачественные, желудочковые аритмии характерны для детей раннего возраста;
2) сочетание ГКМП, ДКМП, фиброэластоза;
3) выявление ГКМП в раннем возрасте;
4) семейный характер заболевания;
5) гигантские зубцы Т на ЭКГ в левых грудных отведениях.
Синдром Кернса-Сейра. Дебют к 20–30 годам. Симптомы: КМП с развитием полной атриовентрикулярной блокады, возможно формирование ГКПМ и ДКМП, офтальмоплегия с птозом, ретинопатия, задержка физического и полового развития, вальгусная девиация стопы, мозжечковая атаксия.
Синдром MELAS (митохондриальная миопатия-энцефалопатия-лактат ацидоз, инсультоподобные эпизоды). Дебют между 6 и 10 годами. Симптомы: судороги, головная боль, рвота, анорексия, де-менция.
Синдром МЕRRF (миоклонус-эпилепсия и инфаркт мозга, RRF-волокна). Дебют – от 3-х до 63-х лет. Симптомы: миоклонус-эпилепсия, атаксия, деменция (из-за множественных инфарктов мозга), потеря слуха, мышечная слабость, ГКМП.
Синдром Барта. Дебют в 5–7 месяцев жизни. Симптомы: вес и рост на 3–5 центиля, задержка роста; отставание костного возраста на 1–2 года; скелетная миопатия; нейтропения; ГКМП, ДКМП.
Карнитиновая КМП. Дебют в 3–5 месяцев. Часто внезапная смерть из-за метаболического стресса. Симптомы: гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз эндокарда, ЭКГ-гигантские зубцы Т (выше R) в левых грудных отведениях.
Гистиоцитарная КМП (дефицит цитохрома-В). Дебют – в 3 недели – 1 год. Чаще у девочек. Несмотря на лечение, погибают. Симптомы: тахиаритмии, фибрилляции желудочков, гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз сердца.
КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов. Дебют – после 9 лет. Симптомы: офтальмоплегия, энцефаломио-патия, атаксия, миоклонические подергивания, вторичный дефицит карнитина, лактат-ацидоз, ГКМП, ДКМП, АКМП.

ЛЕКЦИЯ № 4
Болезни перикарда у детей. Клиника, диагностика, лечение

Клинико-морфологическая классификация поражений перикарда (А. А. Терке, З. М. Волынский, Е. Е. Гогин).
1. Пороки развития перикарда (аномалии):
1) дефекты полные;
2) дефекты частичные;
3) дефекты отшнуровывания перикарда (дивертикулы и кисты).
2. Перикардиты:
1) острые (сухие фибринозные, экссудативные);
2) хронические (длительность – 3 мес.);
3) слипчивые (бессимптомный, сдавливающий, с нарушением функции ССС, но без явлений сдавления сердца);
4) экссудативные (с умеренным нарушением функции ССС, но без рубцового сдавления сердца);
5) экссудативно-сдавливающий.
3. Опухоли перикарда (пороки развития перикарда):
1) дефекты перикарда (полные и частичные);
2) дефекты отшнуровывания перикарда.
Эмбриогенез этих аномалий связан с нарушениями формирования перикарда на ранних стадиях развития (первые 6 недель).

1. Врожденные дефекты перикарда

К врожденным дефектам перикарда относят следующие.
1. Частичное левостороннее отсутствие перикарда 70 %. Осложняется образованием грыжи, ущемлением сердца в месте дефекта. Возникают боли в грудной клетке, одышка, обморочные состояния или наступление внезапной смерти. Лечение хирургическое – перикардиопластика.
2. Полное отсутствие перикарда проявляется симптомом «свободного сердца»: боли в области сердца, одышка, сердцебиение, иногда обмороки;
1 2 3 4 5 6 7 8